烟雾病(moyamoya disease)是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。 自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。 烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的两种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来,烟雾病在中国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在一些争议。
西医名称:烟雾病
主要病因:暂不明确
主要症状:脑出血、癫痫、认知障碍
传染性:无
别称:Moyamoya病
发病部位:颅内
英文名:moyamoya disease
所属科室:神经外科、神经内科
传播途径:无
烟雾病疾病起源
烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病,由大脑基底部的动脉阻塞引起,位于基底神经节。“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”,它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。
烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的,后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。